ЖЕНСКИЕ БОЛЕЗНИ

Физиология

Диагностика

Воспалительные заболевания

Менструальная функция и нейроэндокринные синдромы

 ··· Нарушения менструальной функции
 ··· Первичная аменорея
 ··· Вторичная аменорея
 ··· Дисфункциональные маточные кровотечения
 ··· Альгодисменорея
 ··· Предменструальный синдром
 ··· Кастрационный синдром
 ··· Климактерический синдром
 ··· Синдром поликистозных яичников
 ··· Синдром Шихана
 ··· Адреногенитальный синдром

Первичная аменорея

Первичная аменорея - отсутствие менструаций у девушек возрастом 17-18 лет.

Классификация первичной аменореи:

• Ложная аменорея - состояние, когда физиологические циклические процессы проходят нормально, но наружное выделение менструальной крови отсутствует. Причины: заращение влагалища, канала шейки матки, девственной плевы. Лечение ложной аменореи хирургическое.
    
• Истинная аменорея - состояние, при котором нарушены физиологические циклические процессы, клинически - отсутствует менструация:
  • Физиологическая аменорея может наблюдаться:
    • у девочек до периода полового созревания;
    • в период беременности;
    • в период вскармливания;
    • в период постменопаузы.
    
      
  • Патологическая аменорея:
    • Первичная аменорея:
      1. Аменорея вследствие нарушения функции гонад
      2. Аменорея, обусловленная экстрагонадными причинами
    • Вторичная аменорея.

Первичная истинная патологическая аменорея (нарушение функции гонад)

Причины:

• Дисгензия гонад;
• Синдром тестикулярной феминизации (синдром Морриса);
• Первичная гипофункция яичников (синдром резистентных яичников).

Дисгензия гонад

Это очень редкая патология (частота встречаемости 0,01%), когда в результате генетических дефектов возникают пороки развития половых желез. У больных отмечается низкий рост, гипоплазия половых органов (внешних и внутренних), аномалии развития грудной клетки, почек, мочеточников, сердечнососудистой системы.

В клинике различают 4 формы дисгензии гонад:

1. типичная (классическая) форма (синдром Шерешевского-Тернера) - кариотип 45Х0;
2. стертая форма - кариотип имеет мозаичный характер 45Х0/46ХХ;
3. чистая форма - кариотип 46ХХ или 46XY (синдром Свайера);
4. смешанная форма - кариотип 45Х0/46XY.

Кариотипы имеющие фрагменты Y-хромосомы подлежат оперативному лечению, поскольку в этом случае весьма высок риск малигнизации клеток (развитие рака). Кариотипы 46ХХ и 45Х0 лечатся заместительной гормонотерапией.

Синдром тестикулярной феминизации (СТФ)

СТФ (Синдром Морриса или ложный мужской гермафродитизм) - кариотип 46XY (частота встречаемости 0,006-0,007%). Развитие тестикул из индифферентной гонады определяется наличием Y-хромосомы, но из-за генетического дефекта гормональная секреция таких тестикул неполноценна.

• Полная форма СТФ - фенотип больных женский, молочные железы хорошо развиты, наружные половые органы развиты по женскому типу, но влагалище заканчивается слепо, матка и яичники отсутствуют (яички могут располагаться в брюшной полости, в паховых каналах, в толще больших половых губ.
• Неполная форма СТФ - строение наружных половых органов приближено к мужскому типу, матка, маточные трубы, яичники отсутствуют (яички расположены в брюшной полости).

Лечение СТФ заключается в обязательном удалении неполноценных яичек, представляющих угрозу малигнизации. В дальнейшем во избежание развития посткастрационного синдрома и атрофии молочных желез проводится циклическая гормонотерапия. Неполная форма СТФ требует коррекции наружных половых органов (в некоторых случаях - пластики влагалища).

Первичная гипофункция яичников

Является чрезвычайно редкой, поэтому малоизучена. Хромосомной патологии не наблюдается, в яичниках обнаруживается уменьшение фолликулярного аппарата. Такую форму аменореи еще называют евнухоидальной.

В клинической картине данного вида аменореи отмечается недоразвитие вторичных половых признаков, гипоплазия наружных и внутренних половых органов, обнаруживается уменьшение размеров матки и яичников.

Лечение больных с первичной гипофункцией яичников представляет большие трудности по причине ее малоизученности. Обычно используется циклическая заместительная гормонотерапия, иногда эффективно применение кломифена. На фоне проводимого лечения удается добиться наступления менструальноподобной реакции, но репродуктивная функция остается нарушенной.

Первичная истинная патологическая аменорея, обусловленная экстрагонадными причинами

Причины:

• Врожденный адреногенитальный синдром (врожденная гиперплазия коры надпочечников);
• Гипотериоз;
• Поражение ЦНС и гипоталамо-гипофизарной области;
• Деструкция эндометрия.

Врожденный адреногенитальный синдром (ВАГС)

Ложный женский гермафродитизм развивается по причине врожденной гиперплазии коры надпочечников с повышенной выработкой андрогенов (кариотип 46ХХ) - при рождении такого ребенка нередко девочку принимают за мальчика. У больных наблюдается увеличение клитора, слияние больших и малых половых губ, персистенция урогенитального синуса. В то же время матка и яичники развиты нормально.

Лечение ВАГС заключается в применении глюкокортикоидных препаратов, подбираемых в индивидуальных дозах. При грубой вирилизации наружных половых органов делается пластическая операция - клиторэктомия, заключающаяся в рассечении урогенитального синуса и формировании входа во влагалище.

Гипотериоз

Гипотериоз возникает по причине наследственных дефектов в биосинтезе тиреоидных гормонов, инфекционно-воспалительных, аутоиммунных процессов в щитовидной железе (по причине дефицита йода в организме). У больных наблюдается недоразвитие половых органов и вторичных половых признаков, нарушение роста, костной системы.

Лечение больных гипотериозом заключается в назначении препаратов щитовидной железы (тиреоидин, трийодтиронин, тироксин), витаминотерапии, применении глюкокортикоидов. Как правило, менструальный цикл удается восстановить.

Поражение ЦНС и гипоталамо-гипофизарной области

Причина такого поражения может быть органического характера (травма, инфекция, опухоль) или нервно-психического характера (шизофрения, маниакально-депрессивный психоз).

Деструкция эндометрия

Маточная форма первичной аменореи развивается по причине аномалий развития матки, или под влиянием повреждающих факторов, или из-за снижения чувствительности рецепторов эндометрия к воздействию половых гормонов. Механизмы возникновения данной формы аменореи еще недостаточно изучены.