Адреногенитальный синдром
Адреногенитальный синдром - вирилизация (симптомокомплекс, характеризующийся появлением у женнщин мужских черт), обусловленная патологией надпочечников.
Клинические формы адреногенитального синдрома:
- врожденный адреногенитальный синдром;
- постнатальный (препубертатный) адреногенитальный синдром;
- постпубертатный адреногенитальный синдром.
Врожденный адреногенитальный синдром - наследственное заболевание с врожденной недостаточностью ферментных систем, которые контролируют синтез глюкокортикоидов в коре надпочечников. Одним из ранних проявлений врожденного адреногенитального синдрома является неправильное формирование скелета с преобладанием черт мужского пола.
Постнатальный и постпубертатный адреногенитальный синдром - связаны с развитием гиперплазии (в редких случаях - с возникновением опухоли коры надпочечников). Эти варианты синдрома могут иметь наследственный характер.
При врожденном адреногенитальном синдроме наружные половые органы девочек по внешнему виду напоминают мужские. Обычно у таких девочек до 7-8 летнего возраста появляются вторичные половые признаки противоположного пола. В некоторых случаях вирилизация настолько явно выражена, что девочку ошибочно считают мальчиком вплоть до 3-4 лет. В таких случаях, когда идентификация пола затруднена, надо помнить, что пол устанавливается не по наружному виду половых органов, а на основании оценки полового хроматина и набора хромосом.
Постнатальная форма адреногенитального синдрома выражается в раннем половом созревании с появлением признаков верилизации. До периода менархе девочки бывают значительно выше своих сверстниц, но в дальнейшем рост прекращается, и такие дети остаются низкорослыми, с короткими нижними конечностями. У девушек с постнатальной формой адреногенитального синдрома наблюдаются особенности телосложения, связанные с гиперадрогенией - широкий плечевой пояс, узкий таз, отсутствие жировых отложений на бедрах и ягодицах, гипоплазия молочных желез и матки.
Постпубертатная форма адреногенитального синдрома проявляется в виде вирильного синдрома и признаков дефеминизации.
Врожденная форма адреногенитального синдрома требует как можно раннего начала лечения. Лечение проводится в течении нескольких лет преднизолоном или дексаметазоном с индивидуальным подбором дозировки. Раннее начало лечения необходимо для правильной сексуальной ориентации. Одновременно с гормонотерапией проводится хирургическая коррекция. Больным постнатальной и постпубертатной формами проводят глюкокортикоидную терапию под контролем определения гормонов.
ВНИМАНИЕ! Информация, представленная на данном сайте, носит справочный характер. Мы не несем ответственности за возможные негативные последствия самолечения!