Амилоидный нефроз
Амилоидный нефроз - это одно из проявлений такого заболевания, как амилоидоз. Суть амилоидоза состоит в том, что в организме больного происходит нарушение белкового обмена, в результате чего начинает вырабатываться особое вещество, называемое амилоидом, которого у здоровых людей нет. На появление такого видоизмененного белка организм реагирует путем выработки антител, т.к. он считает амилоид чужеродным телом, которое надо уничтожить. В результате образуется плотная амилоидная субстанция (антиген-антитело), которая откладывается в различных органах.
Амилоидоз бывает наследственным, первичным и вторичным. Наследственный амилоидоз относительно часто встречается у жителей стран Средиземноморского бассейна (у нас очень редко). Первичный амилоидоз является также очень редким заболеванием с невыясненной причиной развития. Наиболее часто встречается вторичный амилоидоз, который протекает на фоне нарушений белкового обмена в результате таких хронических инфекций, как туберкулез, сифилис, малярия, длительные воспалительные процессы в легких, остеомиелит.
Наиболее подвержены поражению амилоидом следующие органы (в порядке убывания частоты поражения):
- селезенка;
- почки;
- надпочечники;
- печень;
- желудочно-кишечный тракт;
- лимфатические узлы;
- поджелудочная железа;
- предстательная железа.
Симптомы амилоидного нефроза
Наследственный (генетический) амилоидоз развивается в первые 20-30 лет жизни больного. Выделяют три синдрома клинической картины заболевания:
- Нефропатический синдром - поражает почки;
- Нейропатический синдром - поражает нервную систему;
- Кардиопатический синдром - поражает сердечную мышцу.
Больные генетическим амилоидозом страдают лихорадкой, отеками, протеинурией, анемией, суставными изменениями, миалгией, расстройствами ЖКТ. АД обычно не повышается, но наблюдается диспротеинемия и увеличение СОЭ. Отмечается раннее снижение почечного кровотока и клубочковой фильтрации. Зачастую происходит увеличение селезенки и печени с нарушением ее функции.
Симптомы первичного амилоидоза схожи со злокачественными новообразованиями, циррозом печени, сердечнососудистой недостаточности, что сильно затрудняет диагностику заболевания. При первичном амилоидозе на ранних сроках заболевания не происходит отложения амилоида в почках. Первичный амилоидоз сначала проявляет себя локальными отложениями амилоида, а также функциональными нарушениями сосудов.
При вторичном амилоидозе почек выделяют три стадии заболевания: начальную, нефротическую, азотемическую.
Начальная стадия может длиться от полугода до 6 лет (зависит от природы основного заболевания). У больного не наблюдается признаков поражения почек. Но, при исследовании мочи выявляется небольшая протеинурия, периодическая эритроцитурия, единичные цилиндры и лейкоциты. В крови отмечается умеренное повышение СОЭ.
Нефротическая стадия характерна развитием протеинурии, отеков, гипотеинемии, диспротеинемии, гиперлипидемии. Количество белка в моче в течение суток подвержено значительным колебаниям, нарастает альбуминурия, среди белков в моче преобладают глобулины, в осадке мочи большое количество холестеринэстеров. В период нефротической стадии у больного уменьшается суточное выделение мочи, а ночной диурез преобладает над дневным. Поражение надпочечников может приводить к гипотонии и снижению фильтрационной функции почек, СОЭ стойко увеличена.
Азотемическая стадия амилоидного нефроза характеризуется развитием хронической почечной недостаточности, развивающейся в результате сморщивания клубочков. Больного мучают тошнота, рвота, понос. У него снижается концентрационная и фильтрационная функция почек, развивается полиурия и гипоизостенурия (снижение удельного веса мочи). Из-за накопления глобулинов и фибриногена в клубочках может развиваться тромбоз почечных вен, который провоцирует уменьшение диуреза, нарастание гематурии, гипертонии и азотемии. Все это может привести к смерти больного.
Диагностика амилоидного нефроза
Диагностировать амилоидный нефроз на его ранней стадии весьма затруднительно, т.к. он проявляется лишь небольшой альбуминурией. В этом случае эффективным средством являются пробы с красками - больному подкожно вводится специальная краска, а затем в течение нескольких часов периодически берется моча. У здорового человека моча окрашивается в зеленый цвет, у больных амилоидозом почек моча окрашивается очень слабо, либо не окрашивается совсем.
При отеках амилоидоз почек можно спутать с липоидным нефрозом и нефротической формой хронического гломерулонефрита. В "пользу" амилоидоза почек говорит наличие хронической инфекции в организме + наличие отложение амилоида в других органах. Уточнить диагноз помогают биопсия почек, рентгенологические и радиоиндикационные методы обследования.
Лечение амилоидного нефроза
В большинстве случаев, поздно выявленный амилоидный нефроз заканчивается сморщиванием почек, развитием хронической почечной недостаточности и смертью больного. На выздоровление можно надеяться только при своевременном лечении основного заболевания, вызвавшего развитие амилоидоза.
Основные мероприятия при лечении амилоидного нефроза направлены на соблюдение диеты, санацию очагов хронической инфекции, назначение симптоматических и патогенетических препаратов. Больной должен соблюдать щадящий режим, избегать тяжелых физических нагрузок, переохлаждения, женщинам противопоказана беременность.
В начальной стадии заболевания назначается малобелковая диета с повышенным содержанием углеводов за счет крахмалсодержащих продуктов. При нефротической стадии диета больного должна быть полноценной, с содержанием 1,5 г белка на 1 кг веса (мясо, яйца, молочные продукты). Очень полезны овощи и фрукты содержащие калийные соли и витамин С. В период больших отеков ограничивается прием соли и воды (ее надо выпивать столько, сколько выводится из организма с мочой).
Санация очагов инфекции должна проводиться консервативными методами, и только при их неэффективности может быть рассмотрен вариант хирургического вмешательства. Запрещается назначение лекарственных препаратов отрицательно действующих на деятельность почек. Для борьбы с нефротическим синдромом могут назначаться: димедрол, диазолин, пипольфрен, супрастин. В качестве симптоматических средств применяют переливание плазмы и альбумина, диуретики: альдактон, гипотиазид, урегит, лазикс.
ВНИМАНИЕ! Информация, представленная на данном сайте, носит справочный характер. Мы не несем ответственности за возможные негативные последствия самолечения!